MALATTIA DI RAYNAUD

Descrizione

Vasospasmo che si presenta bilateralmente con attacchi intermittenti caratterizzati da pallore importante, quindi cianosi delle dita delle mani (raramente dei piedi), dovuti a esposizione al freddo. Mano a mano che l'ambiente si scalda si sviluppa una vasodilatazione con rossore intenso, seguito da edema, pulsazione e parestesie. Si risolve con il riscaldamento della parte interessata. Può accompagnarsi a uno stato emozionale. I pollici raramente sono interessati. Il 13% dei pazienti può progredire verso un'atrofia e a ulcere ischemiche dei polpastrelli delle dita. Il 50% dei pazienti presenta una forma idiopatica o di malattia di Raynaud primaria, il restante 50% una forma secondaria (fenomeno di Raynaud)

Sistemi/apparati interessati: cute e annessi; apparato muscoloscheletrico; sistema ematico, linfatico e immunologico

Genetica: ci sono pochi dati disponibili in letteratura ma questi suggeriscono una modalità di trasmissione di tipo dominante

Incidenza/prevalenza in USA: dal 4 al 10% della popolazione (dati che si basano sulle caratteristiche alterazioni di pigmentazione della cute e sull'intolleranza al freddo)

Età predominante: dopo i 40 anni

Sesso predominante

Segni e sintomi

Cause

Sconosciute. Può essere coinvolta una maggior sensibilità dei recettori 2-adrenergici nei vasi a livello delle dita nella forma primaria. I recettori serotoninergici (5-HT2) possono essere coinvolti nella forma secondaria. Sono coinvolte anche le anormalità della viscosità delle piastrine e degli eritrociti

Fattori di rischio

DIAGNOSI

Differenziale

Esami di laboratorio

Test per le possibili cause sottostanti (emocromo, VES, reuma test, anticorpi antinucleo, immunoelettroforesi, studio della motilità esofagea)

Farmaci che possono alterare i risultati degli esami di laboratorio: nessuno

Condizioni che possono alterare i risultati degli esami di laboratorio: nessuna

Reperti patologici

La biopsia della cute con lo studio istologico si correla poco con il quadro clinico. Può evidenziare un edema, una vasculite necrotizzante o non necrotizzante e/o perivasculite

Test speciali

Diagnostica per immagini

Raramente, alcuni pazienti possono dimostrare un'osteolisi delle parti distali delle metafisi falangee con assottigliamento e calcificazione dei tessuti molli

Procedure diagnostiche

La diagnosi viene fatta principalmente sulla base della storia clinica (esposizione, anche provocata, al freddo)

TRATTAMENTO

Sede di cura appropriata

Ambulatoriale (solitamente è sufficiente)

Misure generali

Misure chirurgiche

La simpaticectomia cervicale può avere un effetto solo transitorio; i sintomi tendono a ritornare dopo 1-2 anni

Attività fisica

Evitare situazioni in cui c'è l'esposizione al freddo; evitare utensili vibratili

Alimentazione

Nessuna dieta speciale

Educazione del paziente

Informare il paziente sulla nocività del fumo. Evitare fattori aggravanti (traumi, vibrazioni, freddo ecc.)

TERAPIA MEDICA

Farmaci di scelta

Controindicazioni: allergie ai farmaci, gravidanza, scompenso cardiaco congestizio

Precauzioni: può essere causa di cefalea, instabilità, sensazione di leggerezza alla testa, ipotensione

Interazioni

Farmaci alternativi

FOLLOW-UP

Monitoraggio del paziente

Prevenzione

Complicanze

Gangrena, autoamputazione delle dita

Decorso atteso e prognosi

Condizioni associate

Fattori correlati all'età

Pediatrica: nei bambini si associa con lupus eritematoso e sclerodermia

Geriatrica: la comparsa di un fenomeno di Raynaud dopo i 40 anni indica sempre una patologia sottostante